Гиперпаратиреоз — хроническое заболевание эндокринной системы, при котором околощитовидные (паращитовидные) железы (ОЩЖ) вырабатывают избыток паратгормона (ПТГ), что ведёт к тяжелым нарушениям обмена кальция (Са) и фосфора (Р) в организме. В организме человека чаще представлено 4 ОЩЖ (но вариабельно от 2 до описанных в литературе 16).
Гиперпаратиреоз, является одним из самых распространенных заболеваний эндокринных органов и занимает третье место после сахарного диабета и патологии щитовидной железы.
По современным данным им страдает до 1% населения, чаще женщины после 55 лет. Заболевание часто протекает скрытно, бессимптомно и обнаруживается на поздних стадиях, когда возникает вопрос о необходимости хирургического вмешательства.
Классификация.
- Первичный гиперпаратиреоз возникает у пациентов с опухолью ОЩЖ (аденомой), микроскопически представляющим собой генетически однотипное очаговое разрастание ткани, затрагивается обычно всего одна ОЩЖ.
- Вторичный гиперпаратиреоз развивается как ответ на длительное снижение уровня Са2+ крови при недостаточности витамина D, проявлениях хронической почечной недостаточности или выраженных нарушениях всасываемости в желудочно-кишечном тракте, а также вследствие проведения у пациентов гемодиализа. Микроскопические изменения ОЩЖ при этом характеризуются как диффузное увеличение ткани и затрагивают все ОЩЖ. На данном этапе еще возможен регресс заболевания при адекватной коррекции вызвавших его причин, обратное развитие морфологических изменений ОЩЖ и стабилизации уровня ПТГ пациента.
- Третичный гиперпаратиреоз возникает при длительно существующем вторичном гиперпаратиреозе, с образованием аденом, поддающийся только хирургической коррекции.
Подход в лечении разных форм гиперпаратиреоза, показания к операции, а также объем необходимого хирургического вмешательства существенно отличаются.
Жалобы. Изначально при развитии гиперпаратиреоза пациенты не чувствуют ничего кроме общей слабости. Однако по мере прогрессирования заболевания появляются такие симптомы как:
- боли в костях и суставах;
- мышечная слабость;
- утомляемость;
- снижение тонуса;
- переломы;
- проявления мочекаменной болезни, вследствие избыточной нагрузки на почки из-за необходимости повышенного выведения Са из организма;
- желудочно-кишечные расстройства в связи с минеральными нарушениями и изменением аппетита;
- усиление атеросклеротических изменений за счет отложений Са в стенках сосудов;
- нарушение сердечной деятельности;
- проявления язвенной болезни за счет нарушения кровоснабжения стенок слизистой различных отделов желудочно-кишечного тракта и образования пептических язв;
- психоневрологические расстройства из-за нарушений метаболизма нервных волокон.
Инструментальная диагностика.
Еще до проявлений у пациентов, страдающих гиперпаратиреозом, отмечаются повышение уровня Са в биохимическом анализе крови, повышение уровня Са мочи, повышение уровня ПТГ крови. Нередко, особенно у женщин в постменопаузе, обнаруживается недостаточность уровня витамина Д крови.
При денситометрии (исследовании костной ткани) выявляется выраженный остеопороз за счет усиления распада костной ткани под действием ПТГ.
Для визуальной идентификации и определения места расположения измененных ОЩЖ выполняется УЗИ области шеи, а также сцинтиграфия ОЩЖ, позволяющая определить гиперфункцию ОЩЖ и установить форму заболевания (первичную или вторичную).
В настоящее время пункционная биопсия ОЩЖ не проводится, что связано с обычно высокой плотностью образования, часто его малым размером (до 1 см) и большим риском распада опухоли и распространения клеток ОЩЖ по пункционному каналу, что способствует прогрессированию заболевания и усложняет дальнейшее хирургическое лечение.
Такой спектр проявлений и вариабельность течения заболевания требуют комплексного обследования и лечения пациентов высококвалифицированными специалистами. Современная тактика ведения пациентов, страдающих гиперпаратиреозом, зависит от тяжести проявлений и уровня повышения Са крови и паратгормона.
Однако при уже выраженных изменениях кальциево-кальциевое-фосфорного обмена даже с минимальной симптоматикой единственным вариантом продуктивного лечения является хирургическое вмешательство.
Показанием к хирургическому лечению гиперпаратиреоза в настоящее время являются:
- стойкое повышение уровня Са крови более 0.25 ммоль/л выше верхней границы нормы при первичном гиперпаратиреозе;
- выделение почками Са более 10 ммоль/сутки;
- снижение скорости клубочковой фильтрации почек менее 60 мл/мин/1.73 м2 при первичном гиперпаратиреозе;
- повышение ПТГ более 800 пг/мл в совокупности со стойким повышением уровня Са крови при вторичном гиперпаратиреозе, не поддающемся консервативному лечению;
- проявления прогрессирующего изменения сосудов из-за отложения солей Са (пептические язвы, некрозы кожи, злокачественная гипертензия, прогрессирующая стенокардия и т.д.);
- выраженные изменения опорно-двигательного аппарата с низкотравматичными переломами;
- компрессионные переломы тел позвонков;
- сочетание первичного гиперпаратиреоза и возраста пациента менее 50 лет.
Объём хирургического лечения.
При первичном гиперпаратиреозе удаляется лишь одна измененная ОЩЖ (аденома) из небольшого разреза 1.5-2 см, позволяющего при хорошем дооперационном обследовании иметь достаточный для обнаружения опухоли обзор раны.
При вторичном и третичном гиперпаратиреозе встает вопрос о необходимости удаления всех ОЩЖ с дальнейшей подсадкой их фрагмента пациенту с целью обеспечения сохранения необходимого для нормального кальциевое-фосфорного обмена базового уровня ПТГ или без нее.
Прежде чем рекомендовать тот или иной вид лечения наши специалисты проводят полное обследование пациентов. При необходимости операции врач предложит оптимальный способ с учетом данных диагностики и сопутствующих заболеваний. Сложность при хирургическом вмешательстве возникает также с обнаружением на операции измененной околощитовидной железы ввиду множества вариантов их местонахождения. При лечении в неспециализированных учреждениях высок риск фрагментации опухоли, неполного удаления, а также оставления опухоли на месте, что в дальнейшем повлечет за собой необходимость повторной операции, усложненной уже наличием рубцовых изменений.
Специалисты Центра эндокринной хирургии ГКБ им. Ф.И. Иноземцева владеют различными методиками хирургического лечения гиперпаратиреоза и успешно проводят до 100 вмешательств на ОЩЖ в год.
Современные технологии помогают проводить операции с минимальной травматизацией тканей. Использование ультразвукового скальпеля Harmonic, коагулирующего сосуды параллельно с разрезом, предотвращает риск развития кровотечений и сокращает сроки заживления послеоперационной раны. При локализации ОЩЖ в районе возвратного гортанного нерва использование интраоперационного нейромониторинга позволяет избежать повышенной травматизации и риска послеоперационных осложнений.
В послеоперационном периоде всем пациентам вне зависимости от наличия проявлений симптомов снижения Са назначается исследование уровня Са крови для оценки результативности хирургического лечения, а также контроля возможных осложнений. Время пребывания в стационаре варьируется от суток до 4-х в зависимости от формы заболевания, данных послеоперационных анализов и характера сопутствующей патологии.
Период реабилитации индивидуален, но чаще не превышает двух недель. Однако, в дальнейшем пациенты требуют ежегодного обследования для предупреждения развития нарушений кальциево-фосфорного обмена.